ベネチアは世界の誰もが知る観光地である。パプアニューギニアはマニアックな人が訪れる発展途上の場所だ。この物語はベネチアに実在する高貴な一族から始まる。そしてパプアニューギニアを経由して新大陸アメリカで終わる病気の話である。
ベネチアの眠れない一族
ベネチアにある高貴な一族が住んでいる。彼らの半数は中年期を迎えると眠れなくなり、異常な発汗と頭部硬直、瞳孔収縮を発症して死を迎える。二人に一人は一族に生まれた瞬間に若くして死ぬ運命を背負う。自分がその一人かそれは３０歳頃まで分からない。死に怯えながらその時を待たねばいけない。確率は５０％。これ以上の恐怖はない。彼らはそれでもイタリア伝統の家族主義を守り子孫を残してきた。
２０世紀になって、一族を苦しめてきた奇妙な病気は「致死性家族性不眠症（FFI）」と判明する。遺伝性のプリオン病だった。しかしまだその治療法は見つかっていない。彼らを苦しめ続けるプリオン病とは何か。ダニエル・T・マックスはその病気に挑む科学者たちの姿を「知的かつ不気味な医学小説」と評されるエンターテイメントに仕上げた。面白いけれど怖い。日本人とプリオンの関係はもっと怖い。
物語に登場する科学者は個性的である。カールトン・ガイシェジェックはとくに強烈だ。彼は原住民フォレ族に流行る風土病クールー病の調査のためにニューギニア赴く。風土病の原因はウイルスと考えるが見つからない。そのうちフォレ族に食人習慣があるのに気づいた。それがプリオン発見のきっかけになる。
ガイシェジェックはクール病の研究によってノーベル生理学・医学賞を受賞する。その後なんともはや小児性虐待で有罪判決を受ける。彼は男性小児愛好家だった。頭の良さと性癖は別ものである。彼は天才だが下半身に人格はなかった。
なぜこんな美味しい物を今まで食べなかったのか
フォレ族もなかなか個性的ある。彼らは男色を許容する性のタブーを持たない種族だった。そんな彼らの間に流行っているのがクールー病だった。それに罹ると身体を震わせながら死んでいく。ガイシェジェックに続いて派遣されたロバート・グラスとシャーリー・グラスが村人から重要な証言を得た。「病気は５０年前にタワツィという先祖を食べたときから始まった」
「なんとしたことだ、なぜこんな美味しいものを今まで食べなかったのか」食べたときのフォレ族の感想が振るっている。人は美味しいらしい。宣教師が食人を止めさせると病気は減少した事実も見つかった。食人が関係するが原因は分からない。異常性愛癖のガイシェジェックと性のタブーを持たないフォア族が物語を盛り上げる。
同じ頃ヨーロッパで羊に「スクレイピー」と呼ばれる病気が流行っていた。病気に罹ると羊は凶暴になり身体を何かに擦り続けながら歩けなくなり死んでしまう。病気は欧州中に蔓延して牧畜産業に大きな被害を与えた。研究者たちは細菌やウイルスが原因だろうと探し続けるが見つからない。近親交配が原因ではないか。科学者は最後に頻繁に行われていたた品種改良を疑う。
そのうち人間にも同じような病気が現れた。1920年と1921年にドイツの神経学者ハンス・ゲルハルト・クロイツフェルトとアルフォンス・マリア・ヤコブによって症例報告が行われると、ドイツの精神科医ヴァルター・シュピールマイヤーがクロイツフェルト・ヤコブ病と名付けた。
プリオンの発見
症例は固定されたが細菌やウィルスを見つけることできない。ガイシェジェックはクールー病やスクレービーの原因はスローウィルスだと考えたが見つからない。わかったのは、病気が遺伝すること発症する者としない者に分かれることだけだった。
そこに野心に燃える化学者スタンリー・プルジナーが登場する。彼は病気に罹かった動物の脳からあらゆる物質を抽出し実験動物に注入することで病気の再現に成功した。見つかった物質は非常に小さな蛋白質だった。それをプリオンと名前けられた。病気の原因は異常なプリオンだった。
異常プリオンは脳組織に海綿状の空腔をつくる。そうなると全身の不随意運動や認知症脳機能障害が急激に発生する。病気は少量の異常プリオンで発症する。異常プリオンは、体内に侵入すると正常なタンパク質をドミノ倒しのように異常プリオンに変えてしまう。
そして中枢神経に沈着して神経を変異させる、そうなると約１年から２年で死亡する。一族の病気はプリオン病の一種、致死性家族性不眠症（FFI）だった。
食人の記憶 ホモ結合とヘテロ結合
プリオン病に罹る人と罹らない人が存在する理由も解明される。５０万年前、人類の正常なプリオンの遺伝子コードはメチオニンだけだった。その後、突然変異が起こりバリンをコードとする遺伝子が現れ、メチオニンとバリンの二つのプリオン遺伝子ができた。
遺伝子は母と父から一対づつ受け継ぐので、メチオニンとバリンのヘテロ結合と、メチオニンとメチオニン、バリンとバリンのホモ結合のタイプができる。プリオン病に罹る人の大部分はホモ結合の人たちだった。ヘテロ結合の人たちは罹り難く発症しにくいのだ。
今世界はヘテロ結合の人が圧倒的に多い。古代の人類はフォレ族と同じく食人を行っていた。そのためプリオン病が流行し多くの人が死亡した。耐性のあるヘテロ結合の個体が生き残ることになったのである。その後人類は食人をタブーにしてきたが、近代になると商業的利益を追求し、羊の近親交配を行いクールー病を発生させ、牛に肉骨粉を食べさせて狂牛病を生み出した。異常プリオンを復活させた。タブーは破れたのだ。
日本人はプリオン病に弱い
現在世界の民族にヘテロ結合が大半なのは人多くの民族が食人をした結果である。しかし日本人は殆どがホモ結合の遺伝子である。日本人は、食人の経験が無く、島国で暮らしていた為に食人をした民族との交流が少なかった。だからホモ結合のままなのである。それは日本人がプリオン病に対する耐性がないことを意味する。
２００１年に発生した狂牛病騒動の際プリオン遺伝子は話題にならなかった。しかし日本人は外国人に比べて明らかに狂牛病（BSE）に弱かった。多くの人が日本の厳しい制限に文句を言ったが、対策は正しかったのである。それが無ければスペイン人によって天然痘を持ち込まれたインカ帝国のようになっていたかもしれない。人種差別はいけないが違いが民族の違いは存在するのだ。
このノンフィクションは、優れたエンターテインメントであると同時に、人類が踏み込んではいけない領域があることについて教えてくれる。２１世紀、人類は再び経済的な理由から禁じられた領域に踏み込もうとしている。遺伝子操作が第２の異常プリオンを発生させないとは言えないのである。
現在、プリオン病は米国の鹿に猛威を振るっている。プリオンが再び変異して人に移るかもしれない状況なのである。たいへんに恐ろしいことである。
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