ベネチアは世界の誰もが知る観光地である。パプアニューギニアはマニアックな人が訪れる開発途上の場所だ。この物語はベネチアに実在する高貴な一族から始まり、パプアニューギニアを経由して最後は新大陸アメリカで終わる病気の話である。
ベネチアの眠れない一族
ベネチアに住む高貴な一族がいる。彼らの半数は中年期を迎えると眠れなくなり、異常な発汗と頭部硬直、瞳孔収縮を発症して死を迎える。二人に一人は一族に生まれた瞬間に若くして死ぬ運命を背負う。自分がその一人か、それは３０歳頃まで分からない。死に怯えながらその時まで生きねばならない。確率は５０％。これ以上の恐怖はない。彼らはそれでもイタリア伝統の家族主義を守り子孫を残してきた。
２０世紀になって、一族を苦しめてきた奇妙な病気は「致死性家族性不眠症（FFI）」と判明する。遺伝性のプリオン病だった。しかしまだ治療法は見つかっていない。彼らを苦しめ続けるプリオン病とは何か。筆者ダニエル・T・マックスは病気に挑む科学者たちの活躍を「知的かつ不気味な医学小説」と評されるエンターテイメントに仕上げた。面白いけれど怖い。日本人とプリオン病との関係はもっと怖い。
物語に登場する科学者は個性的である。科学者カールトン・ガイシェジェックはとくに強烈だ。彼はニューギニアの原住民フォレ族に流行る風土病、クールー病の調査に赴く。風土病ほ原因は最初ウイルスと考えるが見つからない。そのうちフォレ族の食人習慣を疑うようになる。それがプリオン発見のきっかけだった。
ガイシェジェックは、クール病の研究によってノーベル生理学・医学賞を受賞するが、その後なんともはや小児性虐待で有罪判決を受ける。彼は男性小児愛好家だった。頭の良さと性癖は別ものである。男の下半身に人格はない。だが彼は天才だった。
なぜこんな美味しい物を今まで食べなかったのか
調査対象のフォレ族もなかなか個性的ある。彼らは男色を許容するなど性のタブーを持たない種族だった。その村で奇妙な病気クールー病が流行っていた。それに罹ると患者は身体を震わせながら死んでいくのだ。ガイシェジェックに続いてロバート・グラスとシャーリー・グラスが派遣された。二人は村人から重要な証言を得た。「病気は５０年前にタワツィという先祖を食べたときから始まった」
「なんとしたことだ、なぜこんな美味しいものを今まで食べなかったのか」食べたときのフォレ族の感想が振るっている。人は美味しいらしい。宣教師が食人を止めさせると病気は減少する。異常性愛癖のガイシェジェックと性のタブーが無いフォア族の関係が物語を盛り上げる。
同じ頃ヨーロッパでは羊に「スクレイピー」と呼ばれる病気が流行っていた。病気に罹ると羊は凶暴になり、身体を何かに擦り続けながら歩けなくなり死んでしまう。病気は欧州中に蔓延して牧畜産業に大きな被害を与えた。研究者たちは原因の細菌やウイルスを探したが見つからない。最後に当時頻繁に行われていたた品種改良を疑う。近親交配に原因があるのではないか。
そのうち人間にも同じような病気が現れた。病気はドイツの神経学者ハンス・ゲルハルト・クロイツフェルトとアルフォンス・マリア・ヤコブによって特定される。1920年と1921年に症例報告が行われると、ドイツの精神科医ヴァルター・シュピールマイヤーはクロイツフェルト・ヤコブ病と名付けた。
プリオンの発見
医者たちは細菌やウィルスを懸命に探すが発見できない。ガイシェジェックはクールー病やスクレービーの原因はスローウィルスだと考えたがそれも見つからない。わかったのは病気が遺伝すること、発症する者としない者に分かれることだけだった。
そのような状況のとき、野心に燃える化学者スタンリー・プルジナーが登場した。彼は病気に罹かった動物の脳からあらゆる物質を抽出し実験動物に注入した。その結果病気の再現に成功する。彼が発見した物質は非常に小さな蛋白質だった。それをプリオンと名前ける。病気は異常なプリオンが引き起こしていた。
異常プリオンは脳組織に海綿状の空腔をつくり全身の不随意運動や認知症脳機能障害を急激に引き起こす。病気は少量の異常プリオンを摂取するだけで発症する。異常プリオンは体内に侵入すると正常なタンパク質をドミノ倒しのように異常に変えてしまう。中枢神経に沈着すると中枢神経が変異して約１年から２年で死亡するのだ。一族の病気致死性家族性不眠症（FFI）やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群もプリオン病だった。
食人の記憶 ホモ結合とヘテロ結合
プリオン病に罹る人とそうでない人が存在する理由も解明される。５０万年前、人類の正常なプリオンの遺伝子コードはメチオニンだった。そこに突然変異が起こりバリンをコードとする遺伝子が現れ、メチオニンとバリンの二つのプリオン遺伝子ができた。
遺伝子は母と父から一対づつ受け継ぐので、メチオニンとバリンのヘテロ結合と、メチオニンとメチオニン、バリンとバリンのホモ結合のタイプがいることになった。プリオン病に罹る人の大部分はホモ結合の人たちで、ヘテロ結合の人たちは罹り難く発症しにくいことが分かる。
古代の人類は食人を行いプリオン病が流行し多くの個体が死に絶え、病気に耐性のあるヘテロ結合の個体が生き残った。人そのため人類は食人をタブーにした。だが近代になると商業的利益のために、羊の近親交配を頻繁に行こなったり、牛に牛の肉骨粉を食べさせて異常プリオンを生み出した。タブーを食人とは別の形態で破ったのである。
日本人はプリオン病に弱い
現在、世界の民族はヘテロ結合の人が大半を占める。多くの民族が食人をした結果だ。しかし日本人は殆どがホモ結合の遺伝子を持っている。食人の経験が無く、島国で暮らしていた為に食人をした民族との交流が少なかった。そのために日本人はプリオン病に対する耐性がないのである。
２０００年代に起こった狂牛病騒動の際、プリオン遺伝子は話題にならなかったが、日本人は外国人に比べて明らかに狂牛病（BSE）に弱かったのだ。多くの人が厳しい制限に文句を言ったが、それが無ければスペイン人によって天然痘を持ち込まれたインカ帝国のようになっていたかもしれない。人種差別はいけないが違いが存在するのは認めないといけない。
このノンフィクションは、優れたエンターテインメントであると同時に、人類が踏み込んではいけない領域があることについての警鐘である。２１世紀、人類は経済的な利益を求めて禁じられた領域に再び踏み込もうとしている。商業主義による遺伝子操作は第２の異常プリオンを発生させる可能性があるのだ。
現在、プリオン病は米国の鹿に猛威を振るっている。プリオンが再び変異して人に移るかもしれない。たいへんに恐ろしいことだ。エンターテインメントと人類への警鐘を一度に読める一冊。
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